Medulær aplasi eller aplasi av benmarg er en sykdom som er preget av endring i benmargens funksjon. Benmargen er ansvarlig for produksjon av blodceller. Når det kompromitteres av noen faktor, kan produksjonen reduseres eller til og med stoppes, noe som fører til lave konsentrasjoner av sirkulerende røde blodlegemer, blodplater og leukocytter.
Vanligvis er årsaken til spinal aplasi ikke kjent, men kan være assosiert med eksponering for kjemiske stoffer, stråling, medisiner eller være et resultat av en mer alvorlig sykdom som Fanconi's anemi. Redusert sirkulerende blodceller kan føre til en rekke symptomer, som lunger, kortpustethet, blåmerker og hyppig forekomst av infeksjoner.
Behandling er etablert i henhold til graden av aplasi og gjøres vanligvis ved bruk av immunosuppressive stoffer, antibiotika, blodtransfusjoner og i mer alvorlige tilfeller benmargstransplantasjon. Behandlingen kan kun opprettes av legen etter blodtall og myelogram, som må bli bedt om av det samme.
Viktigste symptomer
Fordi det er en sykdom hvor det er lavt antall røde blodlegemer, blodplater og leukocytter, er symptomene på medullar aplasi knyttet til nedgangen av disse elementene i blodet:
- Overdreven tretthet;
- Kortpustethet
- blekhet;
- Tilstedeværelse av lilla flekker på huden;
- Unormal blødning;
- Hyppige infeksjoner.
Disse symptomene kan oppstå plutselig eller langsommere og gradvis. I tillegg kan det være hodepine, takykardi og svimmelhet i tilfeller av spinal aplasi.
Ryggmargen aplasi kan være synonymt med aplastisk anemi, siden begge har samme årsak, samme symptomer og jevn behandling. Lær mer om aplastisk anemi.
Er spinal aplasiekreft?
Ryggmargen aplasi er ikke kreft. Selv om leukemi er en type kreft som påvirker blodceller, er det en endring i margen som gjør at margen kan produsere og frigjøre flere celler i en bestemt cellelinje eller frigjøre celler som ennå ikke har modnet, slik som myelocytter, for eksempel.
I medullary aplasia mister marken sin funksjon, det vil si at cellene produseres i en mye mindre mengde, eller det kan ganske enkelt ikke være noen produksjon.
Mulige årsaker til spinal aplasi
Årsakene til spinal aplasi er ikke alltid kjent, men er vanligvis relatert til:
- Langvarig eksponering for stråling;
- Bruk av cytotoksiske stoffer;
- Eksponering for benzenderivater;
- Eksponering for insektmidler;
- infeksjoner;
- Bruk av medisiner som f.eks. Kloramfenikol;
- Autoimmune sykdommer.
Det er sjelden at ryggmargen aplasi er arvelig, men når det oppstår, er det vanligvis relatert til Fanconi anemi, som er en sjelden, alvorlig genetisk sykdom der barnet har misdannelser som kan observeres ved fødselen, hudfeil, nedsatt nyrefunksjon, kort statur og mer sannsynlig å utvikle svulster og leukemi. Forstå hvordan du identifiserer og behandler Fanconi anemi.
Hvordan blir diagnosen gjort?
Diagnosen av medulær aplasi er laget ved hjelp av en blodprøve indisert av legen, blodtallet, hvor mengder av røde blodlegemer, leukocytter og blodplater som sirkulerer i blodet, kan kontrolleres.
I tillegg kan legen be om et myelogram, noe som er en litt mer invasiv undersøkelse der blod og beinmargsoppsuging er gjort på hoftebenet eller brystbenet for å kontrollere hvordan blodcellene blir produsert . Se hva indikasjonene er og hvordan myelogrammet er gjort.
Hvordan er behandlingen ferdig?
Behandlingen av medulær aplasi er etablert i henhold til graden av aplasi. Med riktig behandling kan marrow aplasien reverseres, det vil si beinmarget kan gjenopprette sin evne til å produsere blodceller. Derfor har medullary aplasi en kur.
Behandling av medulær aplasi kan gjøres med:
- Immunsuppressive stoffer, som stimulerer produksjonen av blodceller gjennom beinmarg
- Antibiotika, for å behandle mulige infeksjoner, siden immunsystemet er kompromittert på grunn av nedgangen i antall leukocytter.
- Blodtransfusjoner og helblod, røde blodcellekonsentrat, blodplatekonsentrat eller leukocytkonsentrat kan transfiseres for å øke konsentrasjonen av disse bestanddelene i pasientens blod.
I tilfeller av mer alvorlig aplasi kan det være nødvendig å utføre beinmergstransplantasjon, som til tross for stor sjanse for komplikasjoner, er muligheten for å kurere større. Se hvordan beinmargstransplantasjon oppstår.
